Несовершенный дентиногенез — защищаем и восстанавливаем зубы в Санкт-Петербурге

Несовершенный дентиногенез зубов — наследственное нарушение формирования дентина, при котором эта ткань образуется с изменённой структурой и сниженной минерализацией.

Заболевание затрагивает преимущественно дентин, тогда как эмаль по строению нередко остаётся нормальной. Но, лишённая полноценной опоры изнутри, она скалывается крупными пластами при обычной нагрузке — отсюда характерная картина, при которой коронки быстро теряют форму.

Поражаются зубы как временного, так и постоянного прикуса, причём симметрично и одновременно на обеих челюстях. Именно эта симметричность и одновременность отличают наследственное нарушение от приобретённых дефектов, возникающих на отдельных единицах.

Несовершенный дентиногенез встречается изолированно, а иногда сопровождает системное заболевание соединительной ткани, при котором страдают и кости скелета.

Выделяют три основных типа, различающихся причиной и сопутствующими проявлениями.

Первый тип. Изменения дентина, связанные с несовершенным остеогенезом — наследственным заболеванием, при котором нарушено формирование костной ткани. У таких пациентов помимо зубных проявлений отмечаются повышенная ломкость костей, характерный оттенок склер, нарушения слуха.

Второй тип. Классический наследственный опалесцирующий вариант, встречающийся чаще остальных. Затрагивает только зубной ряд, кости скелета при нём не страдают. Коронки приобретают янтарный или серо-голубой перламутровый оттенок, откуда и название.

Третий тип. Редкая форма, при которой помимо обычных изменений наблюдается раннее обнажение пульпарных камер и особенно быстрое разрушение коронковой части.

Основные различия между типами связаны с причиной заболевания и наличием внезубных проявлений, а тактика ведения во всех случаях схожа: защитить оставшиеся ткани и восстановить форму коронок.

Несовершенный дентиногенез возникает из-за генетических изменений, нарушающих синтез белков, участвующих в формировании дентина. Ключевую роль играет ген, кодирующий белки дентинного матрикса.

Чаще всего заболевание передаётся по наследству. Если оно есть у одного из родителей, вероятность передачи потомству при доминантном типе наследования составляет около половины.

При некоторых формах генетическое нарушение затрагивает соединительную ткань в целом, и тогда изменения касаются не только зубов, но и костей скелета.

Важно понимать: несовершенный дентиногенез не возникает из-за питания матери во время беременности, перенесённых ребёнком болезней, качества воды или ухода за зубами. Это не следствие ошибок родителей, а генетическая особенность, и объяснить это на приёме нужно обязательно — чувство вины у семьи возникает почти всегда.

Изменения обычно заметны сразу после прорезывания первых единиц.

Изменение цвета — от серо-голубого и опалесцирующего до янтарного и коричневатого, с характерным перламутровым блеском.

Симметричное поражение большого числа единиц на обеих челюстях.

Нормальная или близкая к нормальной по строению эмаль, которая тем не менее скалывается пластами, поскольку рыхлый дентин под ней не обеспечивает опоры.

Обнажение изменённого дентина и стремительная стираемость: коронки укорачиваются за месяцы.

Изменение формы коронок — выпуклые, «луковицеобразные», с выраженным сужением в пришеечной области.

Сколы и разрушение даже при обычной жевательной нагрузке.

Повышенная чувствительность к температурным и химическим раздражителям, хотя при некоторых формах отмечается, наоборот, её снижение из-за постепенного заращения каналов изменённой тканью.

Выраженность симптомов зависит от типа и формы, и даже внутри одной семьи картина у разных членов может заметно различаться.

Диагностика строится на сочетании клинических, рентгенологических и генетических данных.

Клинический осмотр. Врач оценивает цвет, форму коронок, степень стираемости, состояние эмали и характер сколов, а также симметричность поражения.

Сбор семейного анамнеза. Важно выявить похожие изменения у родителей, братьев, сестёр, других родственников: наследственный характер подтверждается именно так.

Рентгенологическое исследование. На снимках при несовершенном дентиногенезе нередко видны характерные признаки: облитерация — заращение полостей зубов и корневых каналов, укороченные и тонкие корни, сужение пришеечной области. Эти изменения весьма показательны и помогают отличить состояние от других нарушений.

Фотопротокол, диагностические модели или цифровое сканирование нужны для планирования восстановления и для отслеживания динамики стираемости.

Молекулярно-генетическое исследование подтверждает диагноз и уточняет тип, что важно при планировании семьи.

Консультация генетика и профильных специалистов назначается при подозрении на системную форму с поражением костей.

Отдельная задача диагностики — отличить несовершенный дентиногенез от несовершенного амелогенеза, флюороза, системной гипоплазии и последствий приёма тетрациклина в детском возрасте.

Несовершенный дентиногенез требует лечения, рассчитанного на годы, и ведут такого пациента от детского возраста до взрослого.

Ранняя защита временных единиц сразу после постановки диагноза — первоочередная задача. Применяют детские коронки, закрывающие зуб целиком и останавливающие стираемость.

Регулярные профилактические мероприятия снижают риск осложнений: реминерализующая терапия, фторирование, контроль гигиены.

Восстановление небольших дефектов композитными материалами применяют при умеренных изменениях, но сцепление с изменённым дентином хуже обычного, поэтому реставрации служат меньше.

Защитные коронки на жевательных единицах у детей ставят при выраженной стираемости, не дожидаясь разрушения коронковой части.

Восстановление высоты прикуса требуется при значительной утрате тканей: снижение высоты меняет положение сустава и работу жевательных мышц.

Поэтапное протезирование проводят с учётом продолжающегося роста челюстей: постоянные конструкции изготавливают только после его завершения.

Постоянные ортопедические конструкции — коронки из диоксида циркония, керамические накладки — устанавливают во взрослом возрасте, когда рост закончен.

Заболевание не лечится устранением причины: генетический дефект неустраним, и рассчитывать на полное выздоровление не приходится. Задача — максимально долго сохранить собственные единицы и поддерживать функцию, и решается она только комплексным подходом с участием детского стоматолога, ортопеда и ортодонта.

Несовершенный дентиногенез влияет не только на внешний вид, и без наблюдения последствия развиваются закономерно.

Быстрое прогрессирование патологической стираемости.

Значительное уменьшение высоты коронок вплоть до уровня десны.

Сколы и переломы коронковой части при обычной нагрузке.

Развитие кариеса и его осложнений на фоне разрушения тканей и шероховатой поверхности.

Воспалительные процессы в пульпе и тканях у верхушек корней.

Снижение высоты прикуса с нарушением жевательной функции и перегрузкой височно-нижнечелюстного сустава.

Преждевременная потеря временных и постоянных единиц.

Выраженные эстетические нарушения из-за изменения цвета и формы, влияющие на психоэмоциональное состояние, особенно у подростков.

Ранняя защита коронок позволяет заметно замедлить разрушение и сохранить значительную часть единиц до взрослого возраста, когда становится возможным полноценное протезирование.

Предотвратить формирование наследственного дефекта невозможно, поэтому профилактика направлена на сохранение того, что есть.

Пройти медико-генетическое консультирование, если в семье уже были подобные случаи.

Показать ребёнка из группы риска стоматологу сразу после прорезывания первых единиц, не дожидаясь планового возраста.

Регулярно наблюдаться, контролируя динамику стираемости: осмотры назначают каждые три-четыре месяца.

Как можно раньше защитить жевательные поверхности коронками или герметиками.

Обеспечить тщательную, но щадящую гигиену: мягкая щётка, паста без абразивов, средства для чувствительных зубов.

Исключить чрезмерные механические нагрузки: твёрдую пищу, откусывание, привычку грызть предметы. При бруксизме обязательна защитная капа.

Регулярно контролировать состояние реставраций и обновлять их при первых признаках нарушения краевого прилегания.

Основная задача профилактики — максимально долго сохранить собственные единицы, поскольку каждая из них служит опорой для будущих конструкций.

Несовершенный дентиногенез — наследственное нарушение, которое невозможно предотвратить, но которое вполне поддаётся контролю при раннем начале наблюдения.

Три практических вывода. Первый: необычный перламутровый или янтарный оттенок только что прорезавшихся зубов, особенно при похожей картине у родственников, требует обращения к стоматологу, а не наблюдения дома. Второй: защита коронок начинается в детском возрасте и не откладывается «до постоянных зубов» — молочные единицы удерживают место и высоту прикуса. Третий: постоянное протезирование планируют после завершения роста, а до него ведут этапное восстановление.

Понимание строения объясняет, почему при этом состоянии страдает именно опора, а не поверхность.

Дентин составляет основной объём зуба и располагается между эмалью снаружи и пульпой внутри. Он пронизан тончайшими канальцами с отростками клеток-одонтобластов, которые вырабатывают его на протяжении всей жизни.

В норме дентин минерализован меньше эмали, но при этом упруг: он гасит нагрузку и не даёт хрупкой эмали растрескаться. Именно это сочетание жёсткой поверхности и упругой опоры обеспечивает прочность зуба.

При несовершенном дентиногенезе структура дентина нарушена: канальцы расположены неправильно, а минерализация недостаточна. Ткань получается рыхлой и не выполняет опорную функцию. Эмаль сверху может быть совершенно нормальной, но, лишённая поддержки, она скалывается пластами при обычной нагрузке — так же, как отслаивается плитка от рыхлого основания.

Второй механизм — облитерация. Изменённая ткань продолжает откладываться изнутри и постепенно заполняет полость зуба и корневые каналы. На снимке это выглядит как их заращение. Следствие двоякое: с одной стороны, чувствительность снижается, с другой — эндодонтическое лечение при необходимости становится технически крайне сложным или невозможным.

Третье следствие — тонкие укороченные корни. Это ограничивает возможности ортодонтического лечения, снижает устойчивость единиц к нагрузке и повышает риск их подвижности при заболеваниях пародонта.

Лечение растянуто на годы, и понимать логику этапов полезно всей семье.

Раннее детство. Задача — защитить временные единицы сразу после прорезывания. Ставят детские коронки на жевательные зубы, проводят фторирование, обучают родителей щадящей гигиене. Молочные единицы важно сохранить: они удерживают место для постоянных и поддерживают высоту прикуса.

Смешанный прикус. По мере прорезывания постоянных единиц их также защищают — герметиками, композитными накладками, при выраженной стираемости коронками. Одновременно наблюдают за прикусом: снижение высоты коронок быстро приводит к его изменению.

Подростковый возраст. Появляется эстетическая составляющая, и она значит для подростка не меньше функциональной. Применяют композитные реставрации и временные накладки, восстанавливающие форму и цвет. Постоянные конструкции пока не изготавливают: челюсти ещё растут.

Взрослый возраст. После завершения роста проводят окончательное протезирование: коронки из диоксида циркония, керамические накладки, при необходимости восстановление высоты прикуса всей группы. Работа объёмная, выполняется поэтапно и планируется заранее.

Отдельная линия — наблюдение у профильных специалистов при системных формах, когда затронуты и кости скелета: такие пациенты находятся под контролем ортопеда-травматолога и генетика параллельно со стоматологическим лечением.

Ключевой принцип на всех этапах один: чем раньше защищены коронки, тем больше собственных единиц доживёт до взрослого протезирования, а каждая сохранённая единица — это опора, которую не придётся замещать имплантом.

Расходы при несовершенном дентиногенезе распределены во времени, и понимать их структуру полезно с самого начала.

Диагностический блок: консультация, снимки, изучение моделей и фотопротокол. Молекулярно-генетическое исследование выполняется однократно в специализированной лаборатории.

Детские коронки на временные единицы — недорогая позиция, и именно она даёт наибольший эффект: одна вовремя защищённая единица избавляет от её преждевременной потери и от последующей ортодонтической коррекции.

Профилактические курсы — фторирование, реминерализация, герметизация — проводят каждые три-четыре месяца на протяжении всего периода роста.

Композитные реставрации считают по количеству единиц. При выраженной стираемости их приходится обновлять чаще обычного: сцепление с изменённым дентином хуже, чем со здоровой тканью.

Постоянные конструкции — коронки из диоксида циркония и керамические накладки — относятся к верхнему сегменту, а восстановление высоты прикуса всей группы представляет собой самую затратную часть плана. Выполняется она однократно, после завершения роста.

Ортодонтическое лечение при сопутствующих аномалиях прикуса рассчитывают отдельно.

Практический вывод прежний: регулярное наблюдение с ранней защитой коронок обходится в разы дешевле, чем восстановление разрушенного зубного ряда, и определяет, сколько собственных единиц удастся довести до взрослого возраста.

Можно ли устанавливать брекеты или элайнеры при этом диагнозе? Ортодонтическое лечение возможно, но требует осторожности: корни при несовершенном дентиногенезе нередко укорочены и тонки, поэтому усилия рассчитывают меньшие, а сроки увеличивают. Перед началом обязательна оценка состояния корней по снимку.

Можно ли делать профессиональную чистку? Да, но щадящими методами: ультразвук применяют осторожно, пескоструйную обработку с абразивом чаще исключают, а полировку проводят мягкими насадками без агрессивных паст.

Может ли заболевание проявляться у членов одной семьи по-разному? Да. Даже при одинаковой мутации выраженность симптомов различается: у одного изменения минимальны, у другого коронки разрушаются в подростковом возрасте. Это нормальная особенность наследственных состояний.

Нужно ли удалять сильно разрушенные единицы? Стараются сохранить: даже корень служит опорой и удерживает объём кости. Удаляют при переломе корня, невозможности эндодонтического лечения из-за заращения каналов и при выраженном воспалении у верхушки.

Можно ли сохранить зубы на всю жизнь? При ранней диагностике, своевременной защите коронок и регулярном наблюдении значительную часть единиц удаётся сохранить до зрелого возраста. Без лечения потеря происходит гораздо раньше.

Чем несовершенный дентиногенез отличается от несовершенного амелогенеза? При амелогенезе нарушено формирование эмали, а дентин под ней нормален: поверхность шероховатая, с ямками, но коронка не просвечивает. При дентиногенезе всё наоборот — страдает опора, эмаль часто нормальная, но скалывается пластами, а коронки приобретают характерный перламутровый оттенок. Различают состояния по снимку: облитерация каналов и укороченные корни указывают именно на нарушение формирования дентина.

Влияет ли заболевание на дёсны и ткани пародонта? Само по себе оно затрагивает прежде всего твёрдые ткани. Но разрушение коронок и снижение высоты прикуса косвенно ухудшают состояние пародонта: нагрузка распределяется неправильно, а очищение затрудняется.

Чем это отличается от амелогенеза? При дентиногенезе дефектен дентин, а не эмаль.

Можно ли вылечить это состояние? Причину нельзя, но зубы можно защитить.

Почему стоматолог не может найти каналы для лечения? Каналы часто зарастают дентином.

Разрешена ли имплантация при таком диагнозе? Да, при изолированной форме.

• Клинические рекомендации «Наследственные нарушения структуры твёрдых тканей зубов» / Стоматологическая ассоциация России.
• Shields E. D., Bixler D., El-Kafrawy A. M. A proposed classification for heritable human dentine defects // Archives of Oral Biology. — 1973.
• МКБ-10. Международная классификация болезней 10-го пересмотра, класс K00–K14.